بسم الله الرحمن الرحيم
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
أحبائي منسوبي الجالية المصرية في كل مكان .. حفظكم الله
أدعوكم للمساهمة في دعم هذه الجمعية التي تهتم بمرضى الجلد الفقاعي
و هو أحد الأمراض النادرة
و هنـــا تجـــــدون
لقاء أجراها الدكتــور عمرو الليثي مع الطفلة ياسمين
أحد ضحايا هذا المرض النادر قبل وفاتها
و كانت أصغر فنانة كريكاتير في مصر
و كانت تتحلي بروح من الصبر و المثابرة رغم مرضها
و قد نشر هذا الحوار على You Tube
بعنــوان :
عمرو الليثي وياسمين نموذج الصمود / كلنا ندعيلها بالرحمه
الطفلة ياسمين رغم مرضها إلا إنها و رغم صغر سنها
كانت صاحبة رسالة إنسانية عظيمة ..
و توصيكم بإستكمال رسالتها
و تجدون ادناه ريبورتاج قناة mbc عن الطفلة ياسمين
و قد فكرت في سنها الصغير أن تستثمر موهبتها في الرسم
لعمل معارض و تستخدم الدخل الذي سيتولد منها في مساعدة
الأطفال المصابين بنفس مرضها ..
و تجـــدون أدنـــــاه
فيديــو تأبيين ياسمين السمرة مع د عمرو الليثي بعد وفــاتها
و يوجد على الربط التالي
إحدى حلقات برنامج الثامنة
الذي يقدمه الأستاذ / داود الشريان
و كانت الحلقة رقم 482 بتاريخ 24 سبتمبر 2014
وهذه صور معبرة عن انحلال البشرة الفقاعي .. عفاكم الله
و الفيـــديو التـــالي
يشرح هذا المرض النادر و يعرض بعض الحالات
يشرح هذا المرض النادر و يعرض بعض الحالات
وتجدون ادناه
ريبورتاج نشر بجريدة النهار عن هذا المرض النادر
للتأكد من صحة الوضع القانوني للجمعية
يمكنكم الدخول على رابط وزارة التضامن الإجتماعي بمصر التالي
و ادخل رقم قيد الجمعية ( 9476 ) فقط في الخانة
المخصصة لرقم القيد و اعمل بحث
ستظهر معلومات الجمعية
و هناك كلمة (( مزيد )) اضغط عليها لتعرف مزيد من المعلومات :
إضغط هنا للوصول الى صفحة وزارة الشؤون الإجتماعية
إنحــلال البشرة الفقاعي :
يشير إلى مجموعة من
الاضطرابات الوراثية
و لقد تم التعرف على أكثر
من 300 طفرة في هذه الحالة
و لقد تم تقسيمهم إلى الأنواع التالية
:
انحلال البشرة الفقاعي البسيط
هو أحدُ أشكالِ المرض
و يسبب البثور في مواضع
الحك.
صورته النمطية تصيب اليَدَ و القَدَم.
و يُتَوارَثُ المرض كصفة جينية سائدة تصيب جينات الكيراتين
KRT5 &
KRT14.
انحلال البشرة الفقاعي الوَصْلِيُّ
يصيب أياً من الأطفال أو الكبار.
يتميز عن أشباهه بتكون البثرات خلال طبقة
اللامينا
ليوسيدا (بالإنجليزية:
Lamina Lucida) من الغشاء قاعدي
. يُتَوارَثُ كصفة متنحية.
و يمكن أيضاً أن تتكون بثراتٌ احتكاكية خصوصاً
باليد و القدم
(تماماً كما في حالةِ الانحلال البسيط).
مُعَدَّلُ الإصابة بهذا
الشكل من المرض يقل عن واحدٍ في المليون
.
انحلال البشرة الفقاعي الحَثلِيُ
هو أحدُ الأَشكال الموروثة من المرض؛
و لا يقتصر
تأثيره على الجلد بل قد يمتد إلى أعضاءَ أُخرى.
تُسَبِّبُّهُ طَفَراتٌ جينية في
الجين
(COL7A1)
فيزيولوجيا المرض
يتشَكَّلُ جلد الإنسان من طبقتين :
الخارجية منهما (البشرة) و أُخْرى تحتها
(الأدمة) في الأفراد الأصحاء توجدُ روابطٌ و مرتكزات
(مراسي ( تربط هاتين الطبقتين إلى بعضهما و تمنع إحداهما
من التحرك بمعزل
عن الأخرى بينما تغيب هذه المراسي عن جلد المصابين بـانحلال
البشرة الفقاعي
مما يصيب الجلدَ بهشاشة شديدة فتنفصل الطبقتان عن بعضهما من أدنى
احتكاك أو
الدرجة الثالثة، وعلاوة على ذلك تزيد احتمالات تعرض المرضى لأورام
سرطانية نتيجةً للضرر المزمن الواقع على خلايا الجلد.
العــلاج
:
عـــلاج انحلال البشرة
الفقاعي بزراعة خلايا جذعية
معدلة
,وبائيات المرض
تُقَدَّرُ نسبة المصابين بـانحلال البشرة
الفقاعي
بخمسين يتم تشخيصهم من كل مليون مولودٍ حيٍ ؛
و 9 في المليون من
التعداد السكاني العام.
منهم 92% مصابون بانحلال البشرة الفقاعي البسيط
و
5% بانحلال البشرة الفقاعي الحَثلِيُّ
و 1% انحلال البشرة الفقاعي الوَصْلِيُّ
و 2% غير مصنفين.
و يصيب المرض كل المجموعات
الإثنية و العرقية في
العالم ؛
و يصيب كلا الجنسين بلا تمييز
وصية الطفلة الفقيدة ياسمين
" لقد بدأت أعمل بنفسي لصالح مرضى الجلد الفقاعي
و كنت أخصص دخل معارضي الفنية لدعم الحالات المرضية
و كل ما اتمناه بعد رحيلي أن تكملوا المشوار
و ألا تتركوا هـؤلاء المرض لنفس المصير
حفظكم الله و عفاكم و أولادكم من كل مكره "
